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Essa etapa da descarboxilação é catalisada pela cetoácido descarboxilase de cadeiaramificada, um complexo multienzimático associado à membrana interna da mitocôndria.
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Aminoácidos de cadeiaramificada (BCAAs, na sigla em inglês) são três componentes essenciais do seu corpo: leucina, isoleucina e valina.
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O metabolismo normal dos aminoácidos de cadeiaramificada, leucina, isoleucina e valina envolve a perda do grupo a-amina, seguida pela descarboxilação oxidativa do a-cetoácido resultante.